特发性肺间质纤维化的诊断

特发性肺间质纤维化的诊断

特发性肺间质纤维化的诊断标准主要包括以下及方面：临床特征、胸部影像学表现，肺通气及弥散功能，病理活检及排除其他已知原因导致的特发性肺间质纤维化。1.临床主要以干咳和劳力性气促为主要表现，有些患者伴有食欲减退、体重减轻、无力等全身症状2.查体：可发现呼吸浅快，大多数患者双肺底可闻及吸气末爆裂音小水泡音（Velcro啰音）。晚期可表现为呼吸衰竭，一般以Ⅰ型呼吸衰竭为主。晚期患者还可出现肺心病表现。辅助检查肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少实验室检查血沉增快，血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高，少数患者类风湿因子和抗核抗体阳性影像学表现X线胸片或者高分辨率胸部CT提示双下肺和胸膜下分布为主的网格状改变或蜂窝样改变，可伴有少量磨玻璃样阴影。07除外其他已知原因如药物（胺碘酮）、职业环境接触史和结缔组织病。