先天性小耳畸形疾病治疗

先天性小耳畸形疾病治疗

新生儿畸形,是引起全社会关注的一大热点话题,也是指新生儿由于一些因素的影响,导致身体某一部位出现畸形的情况,令人感到惋惜。先天性小耳畸形是最常见的疾病。什么是先天性小耳畸形呢?先天性小耳畸形疾病应该怎样进行治疗?就一起去详细了解一下。

小耳畸形也称为耳廓发育不全。只有耳廓较一般人轻,严重的可以是全耳廓缺如,同时伴有外耳道闭锁,中耳发育不良,但内耳发育正常。结果显示小耳畸形与怀孕早期病毒感染、药物治疗、精神刺激、或者经历过辐射、环境污染等都有关系。上述因素影响胎儿1、2腮弓的发育,形成先天性小耳畸形。据调查:在我国,这种疾病的发病率高达4000:1。应该注意的是,小耳畸形并非由遗传引起。根据不完全统计,我国为2。在家庭发病率为5%,即在100个家庭中有2.5个发生这类病人。

先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为严重耳廓发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育一般都是正常的,可以通过骨传导获得一定的听力。治疗方法主要是采用全耳郭重建及听力重建术。

临床症状

先天性小耳畸形的临床表现主要集中在耳廓、外耳道、中耳,且内耳无累及。根据畸形程度,临床最常用的分型为三型:

Ⅱ度:耳廓大小、形状发生改变,但表面标志结构有明显改变,外耳道狭窄狭窄,严重者会出现外耳道闭锁;

II度:最典型的是仅存在于竖直方向的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁;

Ⅱ级:仅保留皮肤、软骨形成的块状组织,严重者出现无耳。

病的治疗

先天性小耳畸形的治疗主要有两个方面,一是外耳郭再造,二是听功能重建。通常先进行外耳郭重建,然后再进行听觉功能重建。听力重建术常损伤耳后皮肤,因此必须进行耳郭再造后实施。

外耳郭重建

正常人耳廓系由细细的皮肤软组织包裹弹力软骨支架构成,具有弹性的薄壳层结构,由耳轮、对耳轮、耳屏、耳屏,对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成,其凸凹回旋,形态复杂,因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。尽管可以造出和正常耳郭形态相当的再造耳,但是肋软骨的长度、形状、厚薄、厚度等因素对再造耳的形态有很大的影响,但是,肋软骨的长度、形状、厚度和厚度的差别都很大,这些情况都会影响手术的效果,个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。所以,对于耳廓重建的要求,并且能够了解手术的困难,对效果又持现实态度的受术者都可以进行耳廓重建手术,否则要慎重。年龄较大的人最好戴上假耳,不能进行耳部再造。

1、操作时机

耳部重建的时机非常重要,是影响手术效果的主要因素之一。综合肋软骨发育、耳郭发育、心理发育等因素,认为9、10、11岁是耳廓重建的最佳年龄。由于自体肋软骨发育小、薄、软,对耳廓软骨支架的制作产生影响,从而影响最终的手术效果,而且手术越早,肋软骨越早越好,负重肋软骨越多,所取的承重越大,越容易发生变形。青春期孩子的心理变化大,到青春期完成对孩子心理发展的影响会小很多,最好在青春期之前做完外耳再造手术。尽管我们已经解决了老年患者的耳廓重建技术,但是最好是不要等到年纪大了才去做手术。随着年龄的增长,肋软骨质地会发生变化,甚至变黄变脆,这增加了耳软骨支架制作的难度。

2、再形成法

耳部重建一般需要2~3次手术。有两种具体方法。

一一种叫Brent法,Brent是一位美国医生。后来,日本的永田医生Nagata做了很大的技术改进,这种方法在世界上最多,也是最常见的。这个方法不需要皮肤扩张。此法一般手术2次,第一次手术取肋软骨,将肋软骨直接移植入耳后皮肤下,这一次耳部再造手术最为关键。第二做了一个耳朵竖起的手术。若能三修,可修得更漂亮。每一次手术大约需要10天,每一次手术间隔4-6个月。用此法制作的耳廓薄、轮廓清晰、手术疤痕少、操作简单、安全、每次治疗时间短、患者痛苦少。此法适用于耳畸形皮肤丰富、耳朵后部畸形、皮肤松、面积大的患者,对此种情况,我们更喜欢此法。一一种为皮肤扩张法,手术一般要3次。第一术前行皮肤软组织扩张器,在残耳后乳突区植入50~80ml的水囊,住院时间约为4天左右。术后7天开始注射生理盐水,隔天注射一次,需在注射50~80ml生理盐水中,待1个月后再来医院做第二次手术。第二开刀取出扩张器,切除自体肋软骨,根据健侧耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造,住院时间约10天左右;部分患者在二次术后3~6个月内可对再造耳进行进一步修整,住院时间约为7-10天。虽然此法治疗时间长,患者痛苦相对较大,但对耳后面皮小、皮肤厚的患者最好选择皮肤扩张法。

耳廓重建方法的选择关键是患者自身情况,适合患者的方法才能取得最佳效果。

听力重建

先天性小耳畸形患者绝大多数是外耳道闭锁,家长带孩子来看孩子时,最关心的往往是听力,认为孩子患侧耳朵全聋,或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复正常。针对这一点,医生们要从耳部胚胎发展中解释听力问题,改正他们的错误观念。

胚胎的中耳-外耳发育主要来源于第一鳃弓和第二鳃弓。5在周龄胚胎时期,耳廓在两鳃弓上形成6个小丘状,内耳在3周胚胎中出现,来自外胚层组织。因组织来源不同,小耳畸形患者多为外耳与中耳发育畸形,内耳常不受影响。小耳畸形气传导障碍是由声音传到人的内耳通过两条途径传递到中耳,这一途径叫做气传导,这是一种小耳畸形。振动颅骨传给内耳的声音叫骨传导,小耳畸形有骨传导,可以听到较大的声音。

一般而言,单侧小耳畸形的听力约占听力的40%,加上健侧听力正常,除了判断方向上稍有偏差外,对语言发音和日常生活没有太大影响,因此对这类患者是否进行外耳道成形和听力手术一直存在争议,除了判断方向上稍差外,对语言发音和日常生活没有太大影响。近几年,随着技术的进步,耳科医生更倾向于手术。耳医师与整形医师在手术顺序上也存在分歧,再造耳缺乏弹性,会影响到耳科医师的操作,而外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕,影响整形医师充分利用该处皮肤进行耳廓再造,但只要再造耳的位置留好,对经验丰富的耳科医生也能在耳郭再造手术后进行听力重建。

听力手术需要乳突气室发育,以便有足够的间隙形成外耳道。乳突关节在发育不良时,由于前颞颌关节无法改变,导致外耳道形成困难,因此在乳突后位置前移,表面神经位于下方。通常,形成于乳突内的外耳道途径几乎不存在,因此气房未发育的人不宜进行耳道成形术;另一方面,对于气房发育良好的人,虽然可以通过外耳道成形来增进听力,但笔者认为重建鼓膜的自体筋膜不是组织移植,而仅仅是有助于修复的生物性敷料,手术后容易出现感染流液等复杂情况。外耳道的形成主要是除去部分乳突骨和气房,患者在鼓室成形后容易形成乳突腔。手术后早期移植的耳道的皮肤在骨面生长良好,耳道表面也逐渐平滑,但后来皮片收缩时,中耳腔或剩余乳突气室的粘膜从鼻腔内长出,粘膜暴露在空气中,长期分泌,刺激周围组织引起慢性炎症,每次感冒就会产生脓性液,一旦这种情况发生,处理非常困难。

乳突气室中的液体一般由咽鼓管排出,手术的干扰改变了这种正常的流向,瘘的形成使乳突气进入耳道,所以这种手术在某种意义上说是一种非生理的操作,将干耳变为湿耳。应尽可能使外耳道变宽,靠近乳突根治术时形成的腔,术中要注意保持中耳腔粘膜完整,使乳突一咽鼓管排液系统不受影响,耳道壁尽量用皮瓣覆盖等。但是,要想完全做到这些困难,过宽的耳道不仅外形丑陋,还会影响耳廓重建。所以,对于单侧小耳畸形、健侧听力正常的患者,在手术中应权衡可能发生的感染流液、重建耳道内经常清除皮屑的麻烦、对一些运动的限制,例如游泳,等等,等等。对于同时进行改善听力不太理想的中耳手术是否值得慎重考虑。

总而言之,对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者,可考虑做外耳道成形增强听力的手术。但是对单侧小耳畸形患者,笔者的经验是对外耳道进行部分外耳道成形,深度约1cm,不能进入人中耳腔,尽量用局部皮瓣将人包覆。该手术基本没有改变乳突一咽鼓管的流向,因此术后未出现感染流液等并发症,因此,尽管听力并未得到改善,但由于耳屏后方有“耳道”这一结构,在心理上可以得到满足,也可使再造耳的外形更加完好。

先天性小耳畸形对一个刚出生的婴儿是一种很大的伤害,会严重影响婴儿的健康成长。而且随着年龄的逐渐增长,如果疾病没有得到有效的治疗,不仅是对病人身体的伤害,更是对心理的伤害。因此,先天性小耳畸形患者应尽早采取有效的治疗方法。