什么是噬血细胞综合征

什么是噬血细胞综合征

噬血细胞综合征，也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一种多器官，多系统受累，并进行性加重伴随免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。

其主要的临床表现为发热，肝脾肿大，全血细胞减少。

一般分为原发性和继发性，继发性多由于感染或肿瘤造成。

病理学典型的表现为骨髓涂片中表现出体积比较大的噬血组织细胞。

如果发热超过一周，肝脾肿大伴随全血细胞减少，肝功能明显异常，骨髓涂片噬血组织细胞占3%以上，应当考虑为噬血细胞综合症。